Adénocarcinome à cellules claires de l'ovaire
Définition
Un néoplasme épithélial ovarien, malin et rare. Il se compose de cellules « en clou de tapissier », de cellules éosinophiliques et de cellules claires, et présente des degrés variables de schémas histologiques solides, papillaires et tubulokystiques. Au niveau macroscopique, il se manifeste classiquement par une masse unilatérale solide à kystique, localisée au niveau de l'ovaire. Les patientes sont souvent diagnostiquées pendant les stades précoces de la maladie, et présentent habituellement une pression et une douleur pelviennes, une masse abdominale et/ou des troubles gastro-intestinaux, tels qu'une satiété précoce ou des ballonnements. Une association avec le syndrome de Lynch a été rapportée.
Orphanet, fiche ORPHA:398971, licence CC BY 4.0.