Syndrome NEVADA
Naevus épidermique verruqueux avec angiodysplasie et anévrismes
Définition
Maladie rare de la peau, potentiellement létale, caractérisée par un nævus épidermique kératinocytaire présentant une hyperkératose blanche ou brunâtre épaisse, de type hystrix, associée à de multiples malformations vasculaires extracutanées, y compris une angiodysplasie avec des shunts artérioveineux affectant les gros vaisseaux qui peuvent être fatals pendant la période néonatale.
Orphanet, fiche ORPHA:370059, licence CC BY 4.0.