Maladie lymphoproliférative systémique à cellules T positive au virus Epstein-Barr chez l'enfant

Définition

La maladie lymphoproliférative systémique à cellules T positive au virus Epstein-Barr (EBV) chez l'enfant est une néoplasie rare très agressive, survenant après une infection primaire aigüe ou une infection chronique active par l'EBV. Elle se manifeste par une fièvre persistante et un malaise, une hépatosplénomégalie avec ou sans lymphadénopathie, une insuffisance hépatique, une pancytopénie sévère et une progression rapide vers l'insuffisance de plusieurs organes et un syndrome hémophagocytaire, avec une issue fatale. Elle est caractérisée par la prolifération clonale de lymphocytes T infectés par l'EBV, associée à un phénotype cytotoxique activé.

Orphanet, fiche ORPHA:364033, licence CC BY 4.0.