Etat de mal épileptique réfractaire d'apparition tardive
NORSEEtat de mal épileptique réfractaire de l'adulte lié à la fièvre
Définition
Encéphalopathie épileptique aiguë à médiation inflammatoire caractérisée par un état épileptique aigu réfractaire au traitement, généralement accompagné de crises tonico-cloniques, qui sont précédées de symptômes prodromiques : confusion, fièvre, fatigue, maux de tête, signes d'infection gastro-intestinale ou des voies respiratoires supérieures, troubles de comportement ou hallucinations. Des anomalies de l'IRM cérébrale et des résultats anormaux de l'analyse du LCR, notamment une pléiocytose et/ou des taux élevés de protéines, sont fréquemment observés au cours de l'épisode aigu. Les complications comprennent généralement une épilepsie réfractaire, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques.
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