Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Définition

Panuvéite granulomateuse bilatérale rare caractérisée par une phase aiguë de décollement rétinien séreux associée à des atteintes neurologiques (méningite) et auditives lesquelles, en cas de traitement tardif (>3 à 4 semaines) ou inadéquat, évoluent vers une phase chronique avec une uvéite antérieure chronique et des lésions rétiniennes atrophiques (nodules de Dalen-Fuchs et fond de l'oeil en coucher de soleil (dit « sunset glow ») associées à des atteintes dermatologiques. La maladie se caractérise par une augmentation de l'activité inflammatoire choroïdienne.

Orphanet, fiche ORPHA:3437, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9A96.1 · Uvéite antérieure associée à des affections systémiques