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Maladie de Thiemann familiale

Nécrose aseptique des épiphyses phalangiennesOstéochondrite des épiphyses des phalangesOstéochondrite des épiphyses phalangiennes

Maladie · Pathologie · ORPHA:3314 · ICD 10 M92.3 · ICD 11 FB82.1

Définition

Maladie osseuse nécrotique génétique très rare caractérisée cliniquement par un gonflement indolore des articulations interphalangiennes proximales associée à une ostéonécrose des épiphyses, suivi d'anomalies ostéo-arthritiques, apparaissant avant 25 ans et dont l'évolution est souvent bénigne.

Orphanet, fiche ORPHA:3314, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

FB82.1 · Ostéochondrose ou ostéochondrite disséquante