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Anomalie des tendons extenseurs des doigts

Syndrome de Hapnes-Boman-Skeie

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:3294 · ICD 10 Q74.0

Définition

Anomalie congénitale des membres d'origine génétique rare, caractérisée par une anomalie bilatérale de l'attachement des tendons extenseurs des quatre doigts cubitaux. La fixation se fait sur les faces médiales et latérales des phalanges moyennes, ce qui entraîne une flexion constante des articulations médiophalangiennes et l'incapacité d'étendre les doigts. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1980.

Orphanet, fiche ORPHA:3294, licence CC BY 4.0.