Achiasma congénital

Définition

L'achiasma congénital est une malformation aplasique génétique, rare et non syndromique des nerfs crâniaux et des noyaux, caractérisée par l'absence congénitale de chiasme optique. Cela est dû au fait que les fibres des nerfs optiques ne passent pas dans l'hémisphère contralatéral et n'y décussent pas, ce qui conduit à une diminution de la vision et à un nystagmus congénital dans la petite enfance.

Orphanet, fiche ORPHA:324353, licence CC BY 4.0.