Dysfonction sinusale et surdité
Définition
Maladie génétique rare caractérisée par une surdité congénitale sévère à profonde sans signe de dysfonction vestibulaire, associée à une dysfonction du noeud sinusal, qui se manifeste par une bradycardie prononcée, une grande variabilité du rythme cardiaque au repos, ainsi que des syncopes épisodiques pouvant être déclenchées par un effort physique important et un stress.
Orphanet, fiche ORPHA:324321, licence CC BY 4.0.