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Carcinome rénal tubulokystique

Maladie · Pathologie · ORPHA:319325 · ICD 10 C64 · ICD 11 2C90.0, XH7K79

Définition

Le carcinome rénal tubulokystique est un sous-type de carcinome rénal extrêmement rare, le plus souvent caractérisé par une petite tumeur rénale solitaire, bien circonscrite et non encapsulée, composée de multiples kystes de petite ou de moyenne taille, et possédant une surface spongieuse, de couleur blanche à grise (rappelant le « film à bulles »). Les patients sont généralement asymptomatiques ou peuvent présenter une douleur abdominale, une distension abdominale et/ou une hématurie. Ce carcinome progresse, resurgit et métastase rarement, bien que des métastases des ganglions lymphatiques, des os, de la plèvre et du foie aient été rapportées.

Orphanet, fiche ORPHA:319325, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2C90.0 · Carcinome du rein, à l'exception du bassinet