Carcinome rénal tubulo-mucineux à cellules fusiformes
Définition
Un sous-type rare de carcinome rénal caractérisé sur le plan histologique par une architecture tubulaire et des feuillets de cellules fusiformes intégrées dans un stroma mucineux/myxoïde. Sur le plan macroscopique, il se caractérise par une tumeur solide partiellement encapsulée, habituellement bien circonscrite, de taille variable, avec une surface bosselée de coloration homogène. Elle contient parfois des zones hémorragiques ou nécrotiques, et se trouve généralement dans le cortex. Les patients peuvent présenter une douleur abdominale/au flanc, une masse abdominale et/ou une hématurie. Cependant, la plupart d'entre eux est asymptomatique, la tumeur étant découverte de manière fortuite. Elle a souvent un comportement indolent. L'association d'une néphrolithiase et d'une insuffisance rénale terminale a été rapportée.
Orphanet, fiche ORPHA:319322, licence CC BY 4.0.