Carcinome rénal chromophobe
Adénocarcinome rénal chromophobe
Définition
Le carcinome rénal chromophobe est un sous-type rare de carcinome rénal qui se développe à partir des cellules intercalaires des canaux collecteurs. Il se manifeste sur le plan macroscopique par une tumeur solide très lobulée et bien circonscrite, et est généralement diagnostiqué précocement. Le carcinome est habituellement asymptomatique, ou peut se présenter par des signes non spécifiques, tels qu'une perte de poids, de la fièvre ou de la fatigue. Occasionnellement, il se présente par les signes classiques observés dans les tumeurs rénales (hématurie, douleur au flanc, masse palpable), et correspond généralement à un stade avancé de la maladie. Il est le plus souvent sporadique, cependant, plusieurs cas familiaux ont été décrits, associés au syndrome de Birt-Hogg-Dubé.
Orphanet, fiche ORPHA:319303, licence CC BY 4.0.