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Erythrokératodermie en cocardes

Génodermatose "en cocardes" de Degos

Maladie · Pathologie · ORPHA:315 · ICD 10 Q82.8 · ICD 11 EF5Y

Définition

Maladie génétique rare de l'épiderme caractérisée par des plaques polycycliques, annulaires et intermittentes (épisodes de rémission et de rechute) en forme de cible (ou en cocardes), accompagnées d'un érythème squameux évoluant en anneaux concentriques, affectant les extrémités, les zones de flexion et le tronc. Des plaques squameuses de type érythrokératodermie variable sont fréquemment observées de manière concomitante sur d'autres parties du corps.

Orphanet, fiche ORPHA:315, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EF5Y · Autres dermatoses pouvant être attribuées à une hyperviscosité ou à une occlusion microvasculaire