Syndrome hyperéosinophilique primitif

Définition

Syndrome hyperéosinophilique rare, caractérisé par une hyperéosinophilie produite par des éosinophiles clonaux dérivés de cellules souches tumorales sans cause secondaire d'éosinophilie, et persistant pendant au moins 6 mois. La maladie est associée à des signes de dommages, de dysfonctionnement et d'infiltration des organes. Les manifestations cliniques sont très inconstantes et dépendent des organes affectés. Elles incluent, entre autres, des manifestations dermatologiques, pulmonaires, cardiaques, gastro-intestinales et cérébrales.

Orphanet, fiche ORPHA:314950, licence CC BY 4.0.