Dysplasie de la dentine atypique par déficit en SMOC2
Dysplasie de la dentine type 1 avec microdontie et anomalies de forme
Définition
Dysplasie rare de la dentine d'origine génétique caractérisée par une microdontie extrême, une oligodontie et une forme anormale des dents (y compris la formation de dents globulaires, d'encoches sur le bord incisif et de dents doubles). Des racines courtes avec un phénotype de pulpe variable (y compris le taurodontisme et une pulpe en forme de flamme), une hypoplasie de l'émail et une occlusion ouverte antérieure peuvent également être associées.
Orphanet, fiche ORPHA:314721, licence CC BY 4.0.