Aplasie des muscles extenseurs des doigts et pouce-polyneuropathie
Syndrome de Hamanishi-Ueba-TsujiSyndrome de polyneuropathie-camptodactylie
Définition
Une neuropathie héréditaire rare, motrice et sensorielle, caractérisée par des déformations en flexion du pouce et des doigts, un trouble sensoriel au niveau de la main, et des données polyneuropathiques révélées à l'examen électrophysiologique des membres. L'opération chirurgicale des mains montre une absence ou une hypoplasie des muscles extenseurs et de leurs tendons. Il n'y a pas eu de description ultérieure dans la littérature depuis 1986.
Orphanet, fiche ORPHA:2926, licence CC BY 4.0.