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Syndrome de parésie spastique-puberté précoce

Maladie · Pathologie · ORPHA:2826 · ICD 10 G11.4

Définition

Le syndrome de parésie spastique-puberté précoce est une forme complexe de paraplégie spastique héréditaire caractérisée par la survenue d'une paraplégie spastique progressive associée à une puberté précoce (causée par une hyperplasie des cellules de Leydig) pendant l'enfance (à l'âge de deux ans). Un déficit intellectuel modéré a aussi été rapporté. Il n'y a pas eu de description ultérieure du syndrome dans la littérature depuis 1983.

Orphanet, fiche ORPHA:2826, licence CC BY 4.0.