Pachydermopériostose
PDPSyndrome de Touraine-Solente-Gole
Définition
La pachydermopériostose (PDP) est une forme d'ostéo-arthropathie hypertrophique primitive , une maladie osseuse héréditaire rare, et elle est caractérisée par un hippocratisme digital, une pachydermie et une néoformation osseuse sous-périostée associée à des douleurs, une polyarthrite, un cutis verticis gyrata, une séborrhée et une hyperhidrose. Trois formes de PDP ont été décrites : une forme complète avec pachydermie et périostose, une forme incomplète avec anomalies osseuses sans pachydermie et une forme fruste, avec pachydermie importante et peu ou pas d'anomalies osseuses.
Orphanet, fiche ORPHA:2796, licence CC BY 4.0.