Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie cardiaque congénitale

Définition

Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie cardiaque congénitale Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite. Il s'agit d'une complication courante des malformations cardiaques congénitales avec shunt cardiaque gauche-droite. Le syndrome d'Eisenmenger est la forme la plus avancée de HTAP-MCC. Il se définit par l'inversion complète ou partielle d'un shunt initial gauche-droite en un shunt droite-gauche, provoquant une cyanose et une capacité limitée d'exercice physique. L'HTAP-MCC concerne également les patients avec shunts systémiques-pulmonaires légers à modérés sans cyanose au repos, les patients présentant de légères malformations et ceux présentant une HTAP résiduelle après une chirurgie cardiaque corrective.

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