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Neutropénie cyclique

Maladie · Pathologie · ORPHA:2686 · ICD 10 D70 · ICD 11 4B00.00

Définition

Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par des oscillations régulières du nombre de neutrophiles dans le sang, allant de niveaux physiologiques ou subnormaux à une neutropénie grave, généralement avec une durée de cycle d'environ 21 jours. Les principaux symptômes de la phase neutropénique comprennent la fièvre, les aphtes ainsi que la pneumonie et la péritonite. La maladie est transmise selon le mode autosomique dominant.

Orphanet, fiche ORPHA:2686, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4B00.00 · Neutropénie constitutionnelle