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Naevus d'Ota

Maladie · Pathologie · ORPHA:263425 · ICD 10 D22.3 · ICD 11 LC10

Définition

Mélanocytose oculodermique plus fréquente chez les populations asiatiques et africaines. Généralement congénitale, elle se manifeste par une pigmentation tachetée et mouchetée, bleuâtre-grise, généralement unilatérale (qui peut progressivement s'étendre et s'assombrir) affectant la peau du visage le long de la distribution des divisions ophtalmique et maxillaire du nerf trijumeau (région périorbitaire, tempe, front, zone malaire, nez). Dans 2/3 des cas, la sclère ipsilatérale est touchée. Le naevus d'Ota reste généralement stable à l'âge adulte, mais un risque accru de glaucome et de mélanome uvéal peut être observé. Des lésions extracutanées peuvent également apparaître au niveau de la cornée, de la rétine, du tympan, de la muqueuse nasale, du pharynx et du palais. Le naevus d'Ota se présente sous forme de lésion isolée, mais peut dans de rares cas être associé au naevus d'Ito ou au naevus spilus.

Orphanet, fiche ORPHA:263425, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LC10 · Mélanocytose cutanée