Cancer gastrique diffus héréditaire
Adénocarcinome gastrique diffus héréditaireCancer de l'estomac diffus familialCancer de l'estomac diffus héréditaireCancer gastrique diffus familialHDGC
Définition
Tumeur épithéliale rare de l'estomac, caractérisée par le développement d'un cancer gastrique de type diffus (cellules en « bague à chaton ») à un jeune âge, associée à des mutations hétérozygotes germinales des gènes CDH1, MAP3K6, et CTNNA1. Dans les premiers stades, elle se manifeste par des symptômes nuancés et non spécifiques. Dans les stades avancés, elle peut provoquer des nausées et des vomissements, une dysphagie, une perte d'appétit, une masse abdominale ou une perte de poids. Les femmes sont également exposées au risque de cancer lobulaire du sein.
Orphanet, fiche ORPHA:26106, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
Médicaments et scores
ECOG et KarnofskyKhoranaCharlson (index de comorbidité)
Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.