Myopathie viscérale familiale
Syndrome de mégaduodénum-mégavessie
Définition
La myopathie viscérale familiale est une dégénérescence myopathique héréditaire rare des voies gastrointestinales et urinaires, conduisant à une pseudo-obstruction intestinale chronique. Elle se manifeste généralement après la première décennie par un mégaduodénum, une mégavessie et des signes tels qu'une distension et/ou une douleur abdominale, des vomissements, une constipation, une diarrhée, une dysphagie et/ou des infections urinaires.
Orphanet, fiche ORPHA:2604, licence CC BY 4.0.