Péricardite récurrente idiopathique
Définition
Un syndrome auto-inflammatoire rare défini par la récurrence d'une inflammation péricardique d'origine inconnue après un premier épisode de péricardite aigüe, et un intervalle sans symptôme de 4-6 semaines ou plus. Les attaques récurrentes de douleur thoracique peuvent être l'unique présentation, ou la douleur thoracique peut s'accompagner d'un frottement péricardique, d'anomalies à l'électrocardiogramme ou à l'échocardiogramme, d'une effusion péricardique et d'une augmentation de la protéine C-réactive. La tamponnade cardiaque est une complication rare, mettant en jeu le pronostic vital.
Orphanet, fiche ORPHA:251307, licence CC BY 4.0.