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Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:2483 · ICD 10 G51.2 · ICD 11 8B88.Y

Définition

Granulomatose orofaciale caractérisée par la triade oedème orofacial récurrent ou persistant (oedèmes des lèvres et du visage), langue plicaturée et paralysie unilatérale ou bilatérale récurrente du nerf facial périphérique. La plupart des patients ne présentent qu'une partie de ces symptômes. La maladie se déclare habituellement pendant l'enfance ou l'adolescence. L'examen histopathologique met en évidence des granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, ainsi qu'un lymphoedème.

Orphanet, fiche ORPHA:2483, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8B88.Y · Autres affections du nerf facial