Myopathie inflammatoire avec abondance de macrophages

Définition

Une myopathie inflammatoire rare caractérisée par une infiltration destructrice diffuse de macrophages CD68+ dans le fascia plutôt que dans les fibres musculaires, observable à la biopsie musculaire. Elle est associée à une faiblesse et une myalgie des muscles proximaux avec ou sans lésions cutanées squameuses de type dermatomyosite ou des lésions atypiques de type non dermatomyosite, à une élévation des taux de créatine kinase et à un épaississement du fascia musculaire visible en imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire.

Orphanet, fiche ORPHA:247718, licence CC BY 4.0.