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Phénomène de Kasabach-Merritt

Syndrome d'hémangiome-thrombocytopénie

Situation clinique particulière dans une maladie ou un syndrome · Pathologie · ORPHA:2330 · ICD 10 D18.0 · ICD 11 KA8Y

Définition

Maladie hématologique rare caractérisée par une thrombocytopénie potentiellement létale, une anémie hémolytique microangiopathique et une coagulopathie de consommation dans un contexte d'hémangioendothéliome kaposiforme ou d'angiome en touffes.

Orphanet, fiche ORPHA:2330, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

KA8Y · Autres troubles hémorragiques ou hématologiques du fœtus ou du nouveau-né