Dermatose érosive et vésiculaire congénitale
Dermatose érosive et vésiculeuse congénitale avec cicatrices réticulées
Définition
Maladie idiopathique rare de la peau caractérisée par des érosions et des vésicules superficielles congénitales étendues (affectant souvent plus de 75 % de la surface corporelle) qui guérissent en laissant des cicatrices souples, symétriques et réticulées, entraînant fréquemment une alopécie cicatricielle et une hyperthermie et/ou une hypohidrose. Des anomalies des ongles, des troubles neurodéveloppementaux et ophtalmologiques, une atrophie de la langue et des naissances prématurées, avec ou sans antécédents de chorioamniotite, sont fréquemment associés.
Orphanet, fiche ORPHA:231573, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
KC31 · Dermatose congénitale érosive ou vésiculaire cicatrisante avec cicatrice souple réticulée