Encéphalite anti-NMDAr
Encéphalite limbique avec anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartateEncéphalite limbique avec anticorps anti-récepteur NMDAEncéphalite limbique à anticorps anti-NMDArEncéphalite à anticorps anti-récepteur au N-méthyl-D-aspartateEncéphalite à anticorps antirécepteur NMDAEncéphalite NMDAr
Définition
Encéphalite limbique rare caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien. Elle peut être d'origine paranéoplasique (le plus souvent associée à un tératome ovarien) ou non paranéoplasique et mettre le pronostic vital en jeu, mais peut être traitée. Les patients présentent d'importantes modifications du comportement, une psychose et une catatonie, qui évoluent rapidement vers des crises convulsives, des troubles de la mémoire, des dyskinésies, des troubles de l'élocution et une dysrégulation du système nerveux autonome et respiratoire.
Orphanet, fiche ORPHA:217253, licence CC BY 4.0.