Carcinome neuroendocrine de haut grade du corps de l'utérus

Définition

Cancer primitif extrêmement rare et agressif de l'utérus, prenant naissance dans les cellules neuroendocrines disséminées dans l'endomètre, caractérisé, sur le plan macroscopique, par une masse volumineuse, souvent polypoïde, avec une nécrose abondante située dans l'utérus et, sur le plan histologique, par des structures en rosette et en cordon constituées de petites cellules arrondies à noyau ovale et à cytoplasme peu abondant. Les patientes présentent souvent des saignements utérins dysfonctionnels, une masse pelvienne ou abdominale et, surtout aux stades avancés de la maladie, des douleurs abdominales. L'association avec à une dissémination métastatique ou avec un syndrome paranéoplasique, qui peut prendre la forme d'une rétinopathie, ou avec un syndrome de Cushing associé à une sécrétion ectopique d'ACTH est possible.

Orphanet, fiche ORPHA:213731, licence CC BY 4.0.