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Syndrome de Hennekam

Syndrome de lymphoedème-lymphangiectasie-déficience intellectuelle

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:2136 · ICD 10 Q87.8 · ICD 11 BD93.0

Définition

Lymphoedème syndromique rare caractérisé par l'association d'un lymphoedème primaire, d'une lymphangiectasie intestinale, d'une déficience intellectuelle et de caractéristiques faciales inhabituelles.

Orphanet, fiche ORPHA:2136, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BD93.0 · Lymphœdème primaire