Tumeur fibreuse solitaire

Définition

Tumeur rare des tissus mous caractérisée par une masse bien circonscrite pouvant affecter toute région anatomique. L'histopathologie met en évidence des cellules d'aspect floconneux à ovoïde disposées autour d'un réseau vasculaire ramifié et hyalinisé et un dépôt variable de collagène stromal. L'immunohistochimie révèle l'expression de CD34 et/ou de STAT6. La fusion des gènes NAB2-STAT6 est pathognomonique de cette tumeur, qui peut être maligne ou bénigne. Sur le plan clinique, la plupart des patients présentent une masse indolore à croissance lente. Les tumeurs de taille importante peuvent provoquer des syndromes paranéoplasiques tels que le syndrome de Doege-Potter, avec induction d'une hypoglycémie sévère ou de caractéristiques acromégaloïdes.

Orphanet, fiche ORPHA:2126, licence CC BY 4.0.