Myopathie nécrosante à médiation auto-immune

Définition

Forme rare de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par une faiblesse musculaire proximale aiguë ou subaiguë, sévère et symétrique, généralement associée à des anticorps spécifiques aux muscles (anti-HMGCR ou anti-SRP). Les caractéristiques histopathologiques sont la nécrose et la régénération des myocytes sans inflammation significative, et le dépôt de C5b-9 sur les myofibres non nécrosées.

Orphanet, fiche ORPHA:206569, licence CC BY 4.0.