Syndrome de Harlequin
Anhidrose segmentaire progressive isolée
Définition
Le syndrome de Harlequin est une maladie du système nerveux autonome survenant à n'importe quel âge et caractérisée par des épisodes de rougeur et de sueur unilatérales impliquant le visage et parfois les bras et le torse dans des conditions de stress émotionnel, physique ou thermique, sans manifestation sympathique oculaire. Cependant, dans de rares cas, des pupilles toniques peuvent être observées. Rarement, il peut y avoir des lésions oculomotrices parasympathiques et un déficit sympathique sudomoteur pré- ou post-ganglionique.
Orphanet, fiche ORPHA:199282, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
EE01.0 · Hypohidrose imputable à une innervation ou à une fonction sudorimotrice défectueuse