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Lipomatose multiple familiale

Maladie · Pathologie · ORPHA:199276 · ICD 10 E88.2 · ICD 11 2E80.0Z

Définition

Maladie génétique rare du tissu sous-cutané caractérisée par une croissance lente de nombreux lipomes encapsulés et indolores, situés principalement dans le tissu adipeux sous-cutané du tronc et des membres, la tête, le cou et les épaules étant relativement épargnés. Le tableau clinique devient manifeste principalement au cours de la troisième décennie de vie, lorsqu'une augmentation significative de la taille et du nombre de lipomes est observée. À ce stade, ils peuvent provoquer une gêne et des difficultés dans l'accomplissement des tâches physiques quotidiennes, mais restent indolores.

Orphanet, fiche ORPHA:199276, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2E80.0Z · Lipome, sans précision