Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Définition
Tumeur rare du stroma sous-muqueux, pouvant affecter tout organe, mais se développant souvent dans le poumon, le mésentère, l'épiploon et la région rétropéritonéale. Hétérogène sur le plan histologique, la tumeur est composée de cellules fusiformes, de myofibroblastes et de cellules inflammatoires. Elle est généralement bénigne, mais une invasion locale, une récidive, une évolution maligne avec invasion vasculaire et des métastases peuvent se produire. Les symptômes ne sont pas spécifiques et dépendent de l'organe concerné. Certains patients peuvent présenter un syndrome paranéoplasique (fièvre, malaise, perte de poids, anémie, thrombocytose) ou des symptômes liés à la compression des organes adjacents, tels que l'occlusion intestinale.
Orphanet, fiche ORPHA:178342, licence CC BY 4.0.