Hyperinsulinisme diffus résistant au diazoxide

Définition

Forme d'hyperinsulinisme résistant au diazoxide caractérisée par des épisodes récurrents d'hypoglycémie profonde provoquée par une sécrétion excessive/incontrôlée d'insuline (inappropriée au niveau de glycémie) due à une atteinte diffuse du pancréas qui ne répond pas au traitement médical au diazoxide, nécessitant souvent une pancréatectomie quasi-totale/totale.

Orphanet, fiche ORPHA:165988, licence CC BY 4.0.