Histiocytose progressive nodulaire
Définition
Une histiocytose rare, normolipémique et non langerhansienne caractérisée par le développement progressif de lésions cutanées asymptomatiques multiples à disséminées. L'aspect est variable, allant de plaques jaunes à des papules, des nodules et des tumeurs pédonculées de coloration rouge-marron, ayant tendance à coalescer, et dont la taille peut atteindre 5 cm. Elles sont généralement situées sur le visage, le tronc et les extrémités (rarement au niveau des membranes muqueuses et de la conjonctive). Les caractéristiques microscopiques incluent un infiltrat storiforme de cellules en forme de fuseau infiltrant le derme profond, ainsi que des macrophages xanthomateux et quelques cellules de Touton dans le derme superficiel. Il n'y a généralement pas de maladie systémique associée.
Orphanet, fiche ORPHA:158022, licence CC BY 4.0.