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Xanthome papuleux

Maladie · Pathologie · ORPHA:158008 · ICD 10 D76.3 · ICD 11 EE81

Définition

Le xanthome papuleux est une forme d'histiocytose non langerhansienne caractérisée par des lésions cutanées papuleuses ou papulonodulaires, asymptomatiques, non coalescentes, solitaires ou disséminées, de couleur jaune à orange-marron. Elles sont surtout localisées au niveau de la tête, du cou, du tronc et des extrémités (rarement au niveau de la muqueuse buccale), et sont associées à une normolipidémie. Sur le plan microscopique, les lésions consistent en des infiltrats monomorphiques de macrophages xanthomateux et de nombreuses cellules géantes de Touton, avec un infiltrat inflammatoire léger ou absent. Il n'y a généralement pas de maladie systémique associée.

Orphanet, fiche ORPHA:158008, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EE81 · Histiocytoses dermiques dendrocytaires de classe IIa