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Syndrome de polypose dentelée

Polypose hyperplasique

Maladie · Pathologie · ORPHA:157798 · ICD 10 D12.6 · ICD 11 2E92.40

Définition

La polypose hyperplasique est une maladie génétique intestinale rare caractérisée par la présence de multiples polypes colorectaux (habituellement larges) hyperplasiques/dentelés, ayant généralement une distribution pancolique. Les analyses histologiques révèlent des polypes hyperplasiques, des adénomes sessiles dentelés (le plus souvent), des adénomes traditionnellement dentelés ou des polypes mixtes. La polypose hyperplasique est associée à un risque personnel et familial (membres de la famille au premier degré) accru de développer un cancer colorectal.

Orphanet, fiche ORPHA:157798, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2E92.40 · Syndrome de polypose intestinale