Nécrose striatale bilatérale de l'enfant

Dégénérescence striato-nigrique de l'enfantDégénérescence strio-nigrique de l'enfantNécrose striato-nigrique de l'enfantNécrose strio-nigrique de l'enfant

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:1576

Définition

La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou sporadique.

Orphanet, fiche ORPHA:1576, licence CC BY 4.0.