Malformation lymphatique diffuse
Malformation lymphatique disséminéeGLALymphangiomatose diffuseLymphangiomatose disséminéeLymphangiome diffusLymphangiome disséminé
Définition
Anomalie rare du développement embryonnaire, caractérisée par une dilatation multifocale des vaisseaux lymphatiques affectant plusieurs organes et tissus. La maladie se manifeste la plupart du temps dans la petite enfance et l'enfance. L'évolution clinique et le pronostic dépendent des zones touchées et de l'étendue de l'atteinte, la détérioration de la fonction pulmonaire étant la cause majeure de morbidité et de mortalité.
Orphanet, fiche ORPHA:141209, licence CC BY 4.0.