Fibrose systémique fibrogénique
Dermopathie fibrosante néphrogénique
Définition
La fibrose systémique fibrogénique (FSN) est une maladie fibrosante systémique rare observée chez les patients insuffisants rénaux et caractérisée par un durcissement et un épaississement de la peau accompagnés de plaques ou de papules fibreuses, un prurit, une douleur et une raideur articulaires, une faiblesse musculaire, une diminution de l'amplitude des mouvements et des yeux jaunis. Elle est généralement associée à l'administration de produits de contraste gadolinés (PCG) en imagerie à résonance magnétique chez des patients atteints d'insuffisance rénale.
Orphanet, fiche ORPHA:137617, licence CC BY 4.0.