Tumeur neuroendocrine de la vésicule biliaire
Définition
Néoplasme neuroendocrine rare et très agressif caractérisé par la présence d'une ou plusieurs masses nodulaires prenant naissance dans le col, le fond ou le corps de la vésicule biliaire ou par un épaississement diffus de la paroi de la vésicule biliaire. Les patients peuvent être asymptomatiques (diagnostiqués fortuitement après une résection chirurgicale de la vésicule biliaire) ou présenter des douleurs épigastriques, une masse abdominale et/ou des symptômes non spécifiques, tels que nausées, ictère, bouffées vasomotrices, toux, respiration sifflante, ascite et anépithymie. Les syndromes paranéoplasiques, tels que le syndrome de Cushing, l'hypercalcémie, l'acanthosis nigricans, la pemphigoïde bulleuse, la dermatomyosite et le signe de Leser-Trélat, peuvent être associés.
Orphanet, fiche ORPHA:100086, licence CC BY 4.0.