Tumeur neuroendocrine de l'iléon
Néoplasme neuroendocrine de l'iléon
Définition
Un néoplasme épithélial primaire, malin et rare de l'intestin grêle, issu des cellules entérochromaffines de l'iléon (habituellement l'iléon terminal). Le comportement clinique dépend du stade histologique de la tumeur, mais initialement, il se caractérise généralement par des symptômes abdominaux vagues (crampes, ballonnements, diarrhée) de survenue insidieuse. Cependant, il peut parfois se manifester par des signes d'occlusion/perforation intestinale ou par un saignement gastro-intestinal. Le diagnostic est fréquent pendant les stades avancés avec une dissémination régionale ou distale, mais les signes du syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, sueurs, diarrhée) ne sont habituellement pas apparents jusqu'à la survenue des métastases hépatiques.
Orphanet, fiche ORPHA:100078, licence CC BY 4.0.