Arthropathies inflammatoires
FA20
Polyarthrite rhumatoïde
Rheumatoid arthritis
Aussi : arthrite rhumatismale
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie persistante et/ou érosive définie par la présence confirmée de synovite dans au moins une articulation, l'absence d’un autre diagnostic expliquant mieux la synovite, et l’obtention d'un score total de 6 ou plus (sur 10 possibles) à partir des scores individuels dans quatre domaines: nombre et siège des articulations atteintes, anomalie sérologique, réponse en phase aigüe élevée et durée des symptômes.
DAS28 (VS ou CRP)CDAI et SDAI (polyarthrite)Critères ACR/EULAR 2010 (polyarthrite rhumatoïde)METHOTREXATE EBEWEMETHOTREXATEIMURANARAVAPLAQUENILSALAZOPYRINENIFLURILTIAPRAMFLANIDTIAGAMBI-TIAPRAMINFLAGAM
FA20.0
Polyarthrite rhumatoïde séropositive
Seropositive rheumatoid arthritis
Maladie rare : Syndrome de Felty
DAS28 (VS ou CRP)CDAI et SDAI (polyarthrite)Critères ACR/EULAR 2010 (polyarthrite rhumatoïde)
FA20.1
Polyarthrite rhumatoïde séronégative
Seronegative rheumatoid arthritis
Aussi : polyarthrite rhumatoïde avec FR négatif - [facteur rhumatoïde] négatif et AAPC - [anticorps anti-protéine citrullinée] négatif · polyarthrite rhumatoïde avec sérologie négative
DAS28 (VS ou CRP)CDAI et SDAI (polyarthrite)Critères ACR/EULAR 2010 (polyarthrite rhumatoïde)
FA20.Z
Polyarthrite rhumatoïde, sérologie sans précision
Rheumatoid arthritis, serology unspecified
DAS28 (VS ou CRP)CDAI et SDAI (polyarthrite)Critères ACR/EULAR 2010 (polyarthrite rhumatoïde)
FA21
Arthrite psoriasique
Psoriatic arthritis
Aussi : arthropathie psoriasique
L’arthrite psoriasique, membre de la famille des spondylarthrites, est définie comme une arthropathie inflammatoire associée au psoriasis et dont le facteur rhumatismal est en général négatif. Elle se caractérise par diverses manifestations cliniques, notamment une polyarthrite symétrique, une oligoarthrite ou une polyarthrite asymétrique, une inflammation rachidienne semblable à une spondylite ankylosante, une enthésite périphérique, une atteinte de la paroi thoracique antérieure, une arthrite interphalangienne distale des mains et des pieds, une dactylite (doigt ou orteil en saucisse), une arthrite mutilante et une onycho-pachydermo-periostite. Les critères de classification CASPAR indiquent une sensibilité et une spécificité élevées.
FA21.0
Spondylarthrite psoriasique
Psoriatic spondyloarthritis
Aussi : Spondylite psoriasique
FA21.Y
Autres arthrite psoriasique
Other specified psoriatic arthritis
FA21.Z
Arthrite psoriasique, sans précision
Psoriatic arthritis, unspecified
FA22
Pseudopolyarthrite rhizomélique
Polymyalgia rheumatica
Aussi : polymyalgie rhumatismale · polymyalgie · Syndrome de Forestier Certonciny · arthrite sénile · polymyalgie artéritique · PMR - [polymyalgie rhumatismale]
La polymyalgie rhumatismale (PMR) est un syndrome caractérisé par des douleurs dans les parties proximales des extrémités et du torse. Les critères provisoires de classification de la PMR par l'initiative collaborative de la Ligue européenne contre le rhumatisme et du Collège américain de rhumatologie doivent être appliqués aux patients âgés de 50 ans ou plus présentant une douleur bilatérale à l'épaule et un test de CRP et/ou une ESR anormales. L'algorithme de notation est axé sur la raideur matinale >45 minutes (2 points), la douleur de la hanche/l'amplitude de mouvement limitée (1 point), l'absence de facteurs rhumatoïdes et/ou d'anticorps anti-protéines citrullinés (1 point), ainsi que sur des critères échographiques facultatifs. Le plus souvent, la PMR survient de manière isolée, mais elle peut être observée chez 40 à 50% des patients atteints d'artérite à cellules géantes.
Maladie rare : NON RARE EN EUROPE : Pseudopolyarthrite rhizomélique
FA23
Maladie de Still de l'adulte
Adult-onset Still disease
L'apparition de la maladie de Still chez l'adulte est une affection rhumatismale rare caractérisée par divers symptômes associés, comme une fièvre supérieure à 39ºC, une éruption cutanée pendant les pics de fièvre, des douleurs articulaires ou musculaires, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une augmentation des globules blancs (notamment, des neutrophiles polymorphonucléaires) et des anomalies du métabolisme hépatique.
Maladie rare : Maladie de Still de l'adulte
FA24
Arthrite juvénile idiopathique
Juvenile idiopathic arthritis
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est le terme utilisé pour décrire un groupe de troubles articulaires inflammatoires de cause inconnue qui commencent avant l'âge de 16 ans et durent plus de 6 semaines. Six troubles ont été définis : l'arthrite idiopathique juvénile à début systémique (anciennement appelée maladie de Still), l'arthrite oligoarticulaire, la polyarthrite à facteur rhumatoïde positif, la polyarthrite à facteur rhumatoïde négatif, l'arthrite liée à l'enthésite (spondylarthropathies) et la forme juvénile de l’arthrite psoriasique (voir ces termes). Une septième catégorie a été définie, comprenant des types d'arthrites non classés (types qui ne correspondent à aucune des maladies définies ou qui correspondent à plus d'une des définitions de la maladie).
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique
FA24.0
Arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire
Juvenile idiopathic oligoarthritis
Aussi : arthrite juvénile pauciarticulaire · arthrite juvénile oligoarticulaire
L'arthrite juvénile oligoarticulaire est la forme la plus courante de l'arthrite idiopathique juvénile, représentant près de 50% des cas. Elle est plus fréquente chez les petites filles (80% des cas) et se manifeste entre l'âge de 2 et 4 ans. Elle est en principe asymétrique et affecte entre une et quatre articulations au maximum, notamment celles des membres inférieurs (genou ou pied).
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire
FA24.00
Oligoarthrite idiopathique juvénile persistante
Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset persistent
La forme persistante fait référence au fait que l'enfant n'a jamais plus de quatre articulations atteintes tout au long de la maladie.
FA24.01
Oligoarthrite idiopathique juvénile extensive
Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset extended
Apparition prolongée fait référence au fait qu'après la période initiale de six mois, le nombre total d'articulations atteintes est supérieur à quatre.
FA24.0Z
Arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire, sans précision
Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset unspecified
FA24.1
Polyarthrite juvénile idiopathique
Juvenile idiopathic polyarthritis
La polyarthrite juvénile idiopathique est un type d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) intéressant cinq articulations ou davantage dans les six premiers mois qui suivent son apparition. Les mêmes articulations sont souvent atteintes de chaque côté du corps. Elle est plus fréquente chez les filles.
Maladies rares : Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire sans facteur rhumatoïde, Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire avec facteur rhumatoïde
DAS28 (VS ou CRP)CDAI et SDAI (polyarthrite)Critères ACR/EULAR 2010 (polyarthrite rhumatoïde)
FA24.2
Arthrite psoriasique juvénile
Juvenile psoriatic arthritis
L’arthrite psoriasique juvénile est un trouble inflammatoire auto-immune représentant moins de 10% de tous les cas d'arthrite idiopathique juvénile (AIJ), et caractérisé par l'association du psoriasis à l'une des deux formes d'arthrite: l'association du psoriasis à l’arthrite, ressemble plus à une arthrite oligoarticulaire avec un risque d'uvéite, est plus fréquente chez les filles et se manifeste vers l'âge de 6 ans, tandis que l'association du psoriasis à une forme d'arthrite proche d'une spondylarthropathie est plus fréquente chez les garçons et se manifeste plus tard.
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis
FA24.3
Enthésite juvénile avec arthrite
Juvenile enthesitis related arthritis
L'enthésite avec arthrite est un type d'arthrite idiopathique juvénile (AIJ) qui représente la forme pédiatrique de la spondylarthropathie chez l'adulte, mais qui en diffère car les manifestations initiales de la forme pédiatrique sont une arthrite oligoarticulaire asymétrique des membres inférieurs associée à une enthésite. Les manifestations axiales (atteinte des sacro-iliaques) ne sont présentes que dans 25% des cas au début de la maladie et apparaissent plusieurs années plus tard au cours de son évolution.
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique associée aux enthésopathies
FA24.4
Arthrite systémique juvénile
Juvenile systemic arthritis
Aussi : Maladie de Still
L'arthrite idiopathique juvénile systémique représente 10 à 11% des cas d'arthrite idiopathique juvénile (AIJ) et se caractérise par la gravité des manifestations non articulaires (fièvre, éruptions cutanées) et par un rapport égal entre les sexes. Les poussées de fièvre sont associées à des éruptions cutanées transitoires et à un érythème diffus ou à des lésions de type urticaire. La présence d'une arthrite est essentielle pour le diagnostic mais elle peut apparaître plus tard dans l'évolution de la maladie. Le nombre de localisations concernées est variable (monoarthrite, oligoarthrite ou polyarthrite), intéressant à la fois les petites et les grandes articulations de manière quasi symétrique. Cette triade diagnostique caractéristique peut également être associée à une adénopathie et à une hépatosplénomégalie. Il peut y avoir des complications viscérales (péricardite, épanchement pleural ou péritonite séreuse avec douleurs abdominales).
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique systémique
FA24.Y
Autres arthrites juvéniles idiopathiques précisées
Other specified juvenile idiopathic arthritis
Maladie rare : Arthrite juvénile idiopathique indéterminée
FA24.Z
Arthrite juvénile idiopathique, sans précision
Juvenile idiopathic arthritis, unspecified
FA25
Goutte
Gout
La goutte est une arthropathie aigüe ou chronique due au dépôt de cristaux d'urate monosodique monohydraté dans les tissus articulaires. Elle est étroitement associée à une hyperuricémie, qui peut être secondaire à certains médicaments, poisons ou troubles lymphoprolifératifs. La goutte est clairement diagnostiquée par la mise en évidence de cristaux d'urate dans le liquide synovial aspiré en l'absence d'une autre étiologie pour l'arthrite. Elle peut être associée à un dépôt focal d'urate dans la peau et les tissus sous-cutanés (goutte tophacée) et à une néphropathie uratique.
FA25.0
Goutte primitive
Primary gout
Aussi : arthrite uratique · goutte articulaire · arthrite goutteuse · goutte idiopathique, localisation non précisée · goutte idiopathique · Bursite goutteuse
La goutte primaire désigne les cas qui semblent innés, qui ne sont ni secondaires à un autre trouble acquis ni une manifestation subordonnée d'une erreur innée menant initialement à une maladie majeure, contrairement à la goutte. Certains cas de goutte primaire ont une base génétique, alors que d'autres ne l'ont pas.
FA25.1
Goutte secondaire
Secondary gout
La goutte secondaire désigne les cas qui se développent au cours d'une autre maladie ou à la suite d'un traitement médicamenteux. La goutte secondaire est associée à une augmentation de novo de la biosynthèse de la purine, à une augmentation du renouvellement des acides nucléiques ou à une diminution de la clairance rénale de l'acide urique.
FA25.10
Goutte provoquée par le plomb
Lead-induced gout
Aussi : goutte due à une intoxication au plomb · goutte secondaire au plomb · goutte du plomb · goutte saturnine
FA25.11
Goutte d'origine médicamenteuse
Drug-induced gout
Aussi : goutte provoquée par un médicament · goutte d'origine médicamenteuse, localisation non précisée · goutte secondaire à un médicament
FA25.12
Arthropathie goutteuse due à des déficits enzymatiques ou autres maladies héréditaires
Gouty arthropathy due to enzyme defects or other inherited disorders
FA25.1Y
Autres goutte secondaire
Other specified secondary gout
FA25.1Z
Goutte secondaire, sans précision
Secondary gout, unspecified
FA25.2
Goutte non précisée comme étant primitive ou secondaire
Gout without specification whether primary or secondary
Aussi : goutteux · diathèse goutteuse · goutte, SAI
FA25.20
Goutte tophacée
Tophaceous gout
Aussi : Tophi goutteux
Les tophi sont des précipités d'urate monosodique dans les tissus des patients atteints d'hyperuricémie et peuvent être associés à d'autres manifestations d'hyperuricémie, notamment l'arthropathie goutteuse. Ils se présentent notamment dans la peau et le tissu sous-cutané. L'une de leurs localisations les plus courantes est l'hélix de l'oreille.
FA25.2Y
Autres goutte non précisée comme étant primitive ou secondaire
Other specified gout without specification whether primary or secondary
FA25.2Z
Goutte non précisée comme étant primitive ou secondaire, sans précision
Gout, unspecified
FA26
Certaines arthropathies microcristallines précisées
Certain specified crystal arthropathies
Aussi : arthropathies cristallines · arthrite due aux cristaux · synovite due aux cristaux · arthrite cristalline · arthropathie et périarthropathie liées à des cristaux · arthropathie cristalline, sans précision, localisation non précisée
FA26.0
Arthropathie à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté
Calcium pyrophosphate dehydrate deposition disease
Aussi : CPPD - [maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium dihydraté] · Dépôt familial de pyrophosphate de calcium
L'arthropathie familiale à cristaux de pyrophosphate de calcium est une arthropathie chronique héréditaire caractérisée par une chondrocalcinose (calcification du cartilage), souvent associée à une arthrite aigüe récurrente à cristaux de pyrophosphate de calcium et à une arthrose polyarticulaire.
Maladie rare : Arthropathie familiale à cristaux de pyrophosphate de calcium
FA26.1
Maladie par dépôt d'hydroxyapatite
Hydroxyapatite deposition disease
Aussi : trouble du dépôt d'hydroxyapatite · Maladie de Milwaukee · arthrite à cristaux d'hydroxyapatite · arthrite destructive associée à l'apatite · arthrite à phosphate de calcium basique · maladie par dépôt d'hydroxyapatite, localisation non précisée
La maladie des dépôts de cristaux d'hydroxyapatite de calcium se caractérise par la présence de cristaux de phosphate de calcium basique -essentiellement de l'hydroxyapatite- dans les tissus mous périarticulaires, notamment les tendons. Cette affection est plus connue sous le nom de "tendinite calcifiante" dans sa localisation la plus fréquente, l'épaule, mais la maladie intéresse de nombreux autres sièges et il serait plus adéquat de l'appeler périarthrite calcifiante.
FA26.2
Chondrocalcinose
Chondrocalcinosis
Aussi : arthrite et périarthrite à cristaux de pyrophosphatede calcium · maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium · chondrocalcinose articulaire · chondrocalcinose due aux cristaux de pyrophosphate · chondrocalcinose de cause non précisée · chondrocalcinose, due à des cristaux de pyrophosphate, localisation non précisée
La chondrocalcinose fait référence à la calcification radiographique dans le cartilage hyalin et/ou le fibrocartilage et n'est pas propre à la CPPD ou à une autre maladie spécifique de dépôt de cristaux. L'arthropathie familiale à cristaux de pyrophosphate de calcium CPPD a été signalée dans de nombreux pays et certains membres de la famille présentent cette maladie en lien avec la mutation ANKH sur le chromosome 5p.
FA26.Y
Autres certaines arthropathies microcristallines précisées
Other specified crystal arthropathies
FA26.Z
Certaines arthropathies microcristallines précisées, sans précision
Crystal arthropathies, unspecified
FA27
Certaines arthropathies inflammatoires précisées
Certain specified inflammatory arthropathies
FA27.0
Maladie de Kashin-Beck
Kashin-Beck disease
Aussi : Maladie de Kashin-Beck, localisation non précisée · Maladie de Kashin-Bek · Maladie d'Urov
La maladie de Kashin-Beck (KBD) est une ostéochondropathie chronique et endémique d'étiologie inconnue. La maladie est essentiellement distribuée selon une bande diagonale allant du nord-est au sud-ouest de la Chine, où la teneur en sélénium du sol est faible. Les carences en minéraux (par exemple, sélénium, iode), la contamination fongique des céréales et la pollution de l'eau peuvent contribuer à son étiologie. La maladie se manifeste par des douleurs arthritiques, une raideur matinale, des doigts hypertrophiés et raccourcis, des articulations déformées et dilatées et un mouvement limité des articulations aux extrémités.
FA27.1
Synovite villonodulaire pigmentée
Pigmented villonodular synovitis
Aussi : synovite villonodulaire · synovite villeuse chronique hémorragique · SVN - [synovite pigmentée villonodulaire]
Affection caractérisée par des excroissances de la membrane synoviale composées de villosités et de nodules fibreux et elle se caractérise sur le plan histologique par des macrophages et des cellules géantes multinucléées contenant des hémosidérines et des lipides. Elle se manifeste généralement dans le genou et la hanche, et est souvent diagnostiquée par une imagerie par résonance magnétique.
FA27.2
Rhumatisme palindromique
Palindromic rheumatism
Aussi : arthrite palindromique
Le rhumatisme palindromique provoque des crises soudaines de douleurs articulaires et de gonflement, en général dans les mains et les pieds. Un épisode peut durer de quelques heures à plusieurs jours. La fréquence des crises est également variable. Entre les crises, la douleur et le gonflement disparaissent complètement, et les articulations atteintes semblent normales sur les radiographies. Il est probable que 30 à 50% des patients atteints de rhumatisme palindromique développent ensuite une polyarthrite rhumatoïde, mais l'évolution peut prendre plusieurs années.
FA27.3
Synovite transitoire
Transient synovitis
FA27.4
Hydarthrose intermittente
Intermittent hydrarthrosis
Aussi : épanchement articulaire intermittent
Maladie rare : Hydarthrose intermittente
FA27.Y
Autres certaines arthropathies inflammatoires précisées
Other specified inflammatory arthropathies
FA2Z
Arthropathies inflammatoires, sans précision
Inflammatory arthropathies, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.