Dermatoses papulosquameuses
Groupe de troubles cutanés caractérisés par un épaississement et une induration de la peau. Le psoriasis est l’archétype de la dermatose papulosquameuse.
EA90
Psoriasis
Le psoriasis est un trouble cutané inflammatoire courant, chronique et récurrent caractérisé par une kératinisation épidermique anormale et une hyperprolifération. Il est fortement lié à des facteurs génétiques et touche environ 2% de la population dans de nombreuses régions du monde. 10 à 20% des patients atteints de psoriasis souffrent également de polyarthrite (arthrite psoriasique). Même si la plupart des personnes atteintes de psoriasis ont des symptômes limités, le psoriasis et l’arthrite associée sont parfois source de handicaps moteurs et psychologiques importants. Les formes les plus sévères de psoriasis sont souvent associées au syndrome métabolique qui entrainent une réduction de l’espérance de vie.
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EA90.0
Psoriasis en plaques
Plaque psoriasis
Aussi : Psoriasis vulgaire
Forme la plus courante de psoriasis, qui se manifeste par des plaques rouges et squameuses bien délimitées sur la peau. Les sites typiques de l'atteinte initiale sont le cuir chevelu, les surfaces d'extension des coudes et des genoux, le bas du dos et les tibias. Dans les cas graves, la majorité de la surface de la peau peut être touchée.
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EA90.1
Psoriasis en gouttes
Guttate psoriasis
Aussi : Psoriasis guttata
Éruption aigüe, généralement étendue de petites papules (<1cm) de psoriasis associée à une infection streptococcique antérieure, notamment l’amygdalite et l’angine à streptocoques. Cette forme de psoriasis est généralement visible chez les enfants et les jeunes adultes. En l’absence de traitement, elle guérit généralement en quatre à six mois.
EA90.2
Psoriasis instable
Unstable psoriasis
Le psoriasis instable est une forme inflammatoire de psoriasis qui peut être le signe avant-coureur d’un psoriasis érythrodermique ou pustuleux généralisé. Il se manifeste par des réactions inflammatoires aigües autour des plaques existantes et/ou l’apparition d’une multitude de nouvelles petites papules et plaques inflammatoires. Certains patients ont une prédisposition au psoriasis instable tout au long de leur vie. Il peut être difficile à contrôler sans traitement systémique.
EA90.3
Psoriasis érythrodermique
Erythrodermic psoriasis
Le psoriasis érythrodermique est une forme inflammatoire généralisée grave de psoriasis caractérisée par un érythème intense et confluent intéressant plus de 90% de la surface de la peau. Le psoriasis érythrodermique se manifeste en général à la suite d'un psoriasis en plaques étendu et actif, mais il peut aussi apparaître de novo. Les facteurs précipitants ou déclenchants incluent l'arrêt des glucocorticostéroïdes systémiques et, plus rarement, l'arrêt brutal du méthotrexate, les brulures par photothérapie ou les infections intercurrentes. Les patients peuvent développer une hypothermie ou une insuffisance cardiaque à haut débit.
EA90.4
Psoriasis pustuleux
Pustular psoriasis
Psoriasis caractérisé par des pustules cliniquement visibles. Le psoriasis pustuleux peut être localisé ou généralisé et potentiellement mortel.
EA90.40
Psoriasis pustuleux généralisé
Generalised pustular psoriasis
Forme inflammatoire de psoriasis caractérisée par la présence de zones pustuleuses stériles largement disséminées.
Maladie rare : Psoriasis pustuleux généralisé
EA90.41
Acrodermatite continue de Hallopeau
Acropustulosis of Hallopeau
Aussi : Acrodermatite perstans
Forme pustuleuse rare de psoriasis qui peut de manière rare évoluer vers un psoriasis pustuleux généralisé. Elle se caractérise par la présence de pustules et de plaques dans et autour des ongles et du lit unguéal sur les doigts et doigts de pieds. Elle peut entrainer une destruction profonde de l’ongle et être accompagnée d’une arthrose interphalangienne distale, ainsi que d’une pustulose palmaire et plantaire et d’un psoriasis en plaque ailleurs.
Maladie rare : Acrodermatite continue de Hallopeau
EA90.42
Pustulose palmoplantaire
Palmoplantar pustulosis
Aussi : Psoriasis pustuleux des paumes et des plantes des pieds · PPP - [pustulose palmoplantaire] · Psoriasis pustuleux palmoplantaire · Pustulose palmaire et plantaire · Bactérie pustuleuse
La pustulose palmaire et plantaire (PPP) est une affection cutanée inflammatoire chronique caractérisée par des éruptions de pustules stériles en grappe sur les paumes et plantes des pieds de manière récurrente pendant des mois ou des années. Les zones touchées deviennent généralement rouges et squameuses, parfois fissurées et souvent douloureuses. Elle est fortement associée au tabagisme. Jusqu’à 24% des patients touchés ont également un psoriasis sur d’autres parties du corps qui semble cependant avoir un profil génétique différent du psoriasis vulgaire. Les polymorphismes des gènes récepteurs de l'interleukine-1 sont fortement associés à un psoriasis pustuleux généralisés et ont été identifiés chez une minorité de patients souffrant de pustulose palmaire et plantaire.
Maladie rare : Pustulose palmoplantaire
EA90.5
Psoriasis de localisation ou de distribution précisée
Psoriasis of specified site or distribution
L'aspect, la prise en charge et l'impact du psoriasis peuvent varier considérablement en fonction de sa localisation. Les variants principaux sont énumérés sous cette rubrique.
EA90.50
Psoriasis du cuir chevelu
Scalp psoriasis
C'est souvent sur le cuir chevelu que l'on observe les premiers symptômes, qui est la localisation anatomique la plus fréquemment touchée par le psoriasis. Les morphologies vont de plaques distinctes à une atteinte de la totalité du cuir chevelu accompagnée de plaques épaisses ou de zones squameuses peu épaisses presque identiques à la dermatite séborrhéique. Les localisations prédominantes sont la zone post-auriculaire immédiate et l'occiput.
EA90.51
Psoriasis des ongles
Nail psoriasis
Le psoriasis des ongles se manifeste par des lésions punctiformes, une rugosité, un épaississement ou un détachement de la lame unguéale, qui peuvent être accompagnés, lors des stades précoces, d’un rougissement du lit unguéal distal.
EA90.52
Psoriasis des plis et des zones de flexion
Flexural and intertriginous psoriasis
Psoriasis intéressant les zones de flexion (plis rétro-auriculaires, plis cruraux) et ou les zones intertrigineuses (aine, plis sous-mammaires et tablier abdominal chez les personnes obèses). Il peut survenir seul ou en association avec un psoriasis séborrhéique ou un psoriasis en plaques chroniques. Les plaques sont fines, brillantes, rouge sang et très légèrement squameuses. Elles peuvent par la suite se craqueler ou macérer.
EA90.53
Psoriasis anogénital
Anogenital psoriasis
Psoriasis intéressant la peau anogénitale y compris la vulve, le pénis ou la région périanale.
EA90.5Y
Autres psoriasis de localisation ou de distribution précisée
Psoriasis of other specified site or distribution
EA91
Lichen plan actinique
Lichen planus
Aussi : Ruber planus · LP [Lichen Plan] · Lichen plan de Wilson · Perruche de Wilson · Lichen ruber planus
Le lichen plan est une maladie inflammatoire de la peau et des membranes des muqueuses caractérisé par une inflammation intense au niveau de la jonction épiderme/épithélium et derme/corium. Ses manifestations cliniques varient en fonction de sa gravité et des zones impliquées. Les symptômes cutanés comportent généralement une éruption de papules ou plaques irritantes et aplaties de couleur rose ou violet. Le cuir chevelu et la matrice unguéale peuvent être impliqués, avec une perte permanente des cheveux et des ongles. Bien que l'atteinte des muqueuses puisse être asymptomatique, elle peut provoquer une douleur et une souffrance importantes, en particulier lorsqu'elle est érosive.
EA91.0
Lichen plan éruptif aigu
Acute eruptive lichen planus
Aussi : Lichen plan éruptif · Lichen plan exanthémateux
Forme aigüe généralisée de lichen plan.
EA91.1
Lichen plan hypertrophique
Hypertrophic lichen planus
Forme chronique récalcitrante de lichen plan souvent localisée aux jambes et aux chevilles et caractérisée par des plaques de peau nettement épaissie. Elle est souvent extrêmement prurigineuse. Il peut laisser une pigmentation permanente et des cicatrices.
EA91.2
Lichen plan folliculaire
Follicular lichen planus
Aussi : Lichen plan pilaire
Lichen plan intéressant les follicules pileux plutôt que l’épiderme. Il intéresse généralement le cuir chevelu mais peut toucher d’autres parties du corps. Sur le plan clinique, il se présente sous la forme de grappes de petites papules folliculaires érythémateuses légèrement squameuses.
Maladies rares : Alopécie frontale fibrosante, Syndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur, Lichen plan pilaire
EA91.3
Lichen plan de la peau génitale et des muqueuses
Lichen planus of genital skin and mucous membranes
Le lichen plan des membranes muqueuses génitales est généralement léger chez les hommes mais il peut être source d’inquiétude quant à la présence d’une infection sexuellement transmissible. Bien que potentiellement asymptomatique chez les femmes, la forme érosive sévère peut être douloureuse et invalidante.
Maladie rare : Syndrome vulvo-vaginal-gingival
EA91.4
Lichen plan et réactions lichénoïdes de la muqueuse buccale
Lichen planus and lichenoid reactions of oral mucosa
Les réactions lichénoïdes buccales sont une réponse commune à des agents extrinsèques (médicaments, allergènes), à des auto-antigènes altérés ou à des superantigènes. La présentation clinique peut varier d'une strie réticulaire blanche asymptomatique à un érythème et des érosions douloureuses. Les atteintes cutanées et muqueuses d'autres localisations sont habituelles. Même si le lichen plan buccal est par définition idiopathique, les réactions lichénoïdes buccales peuvent être dues à des médicaments ou à des agents exogènes comme les cinnamates et autres arômes.
EA91.40
Lichen buccal non-érosif
Non-erosive lichen planus of oral mucosa
Lichen plan buccal sans altération de l'épithélium.
EA91.41
Lichen érosif buccal
Erosive oral lichen planus
Lichen plan buccal avec ulcération de l’épithélium.
Maladie rare : NON RARE EN EUROPE : Lichen érosif buccal
EA91.42
Lichen plan buccal, sans précision
Oral lichen planus, unspecified
Lichen plan de la muqueuse buccale, sans mention de présence ou d'absence d'ulcération.
EA91.43
Mucite lichénoïde
Lichenoid mucositis
La mucite lichénoïde orale est un terme décrivant les caractéristiques clinicopathologiques de la muqueuse buccale qui constituent un critère final commun en réponse à des agents extrinsèques comme des médicaments ou des allergènes de contact, ou à des auto-antigènes présumés altérés comme dans le lichen plan. La présentation clinique peut aller de stries réticulaires blanches asymptomatiques à des érythèmes et des érosions douloureuses. Il n'est pas toujours possible de distinguer le lichen plan idiopathique des réactions lichénoïdes à des agents externes et, dans ce cas, il convient de qualifier les changements observés de mucite lichénoïde orale tant qu'un diagnostic plus définitif n’a pas été établi.
EA91.4Y
Autres lichen plan et réactions lichénoïdes de la muqueuse buccale
Other specified lichenoid reactions of oral mucosa
EA91.5
Lichen plan des ongles
Lichen planus of the nails
Le lichen plan de l'ongle se présente le plus souvent sous la forme d'un amincissement de la plaque unguéale avec des stries et des crêtes longitudinales. Une hyperpigmentation, une hyperkératose sous-unguéale, une onycholyse et une mélanonychie longitudinale peuvent également apparaître. Dans de rares cas, la matrice peut être détruite de façon définitive avec formation d'un ptérygion proéminent. Le lichen plan a été associé à l'atrophie idiopathique des ongles chez l'enfant et peut se combiner avec la dystrophie des 20 ongles de l'enfant.
EA91.6
Lichen plan subaigu
Subacute lichen planus
Forme de lichen plan la plus courante affectant la peau. Elle peut être limitée à l’apparition de quelques papules ou plaques ou être généralisée. Elle peut s’étendre au fil des mois et rester présente pendant plusieurs années.
EA91.Y
Autres lichen plan actinique
Other specified lichen planus
Maladies rares : Lichen plan annulaire atrophique, Lichen plan annulaire, Lichen plan atrophique, Lichen plan pigmentogène, Lichen plan linéaire, Lichen plan actinique, Lichen bulleux
EA91.Z
Lichen plan actinique, sans précision
Lichen planus of unspecified type
EA92
Dermatoses lichénoïdes
Lichenoid dermatoses
Affections différentes du lichen plan avec altération histologique de l'épiderme inférieur accompagnée d'un infiltrat inflammatoire chronique dans le derme papillaire perturbant la jonction entre l'épiderme et le derme.
EA93
Pityriasis lichenoïde
Pityriasis lichenoides
Le pityriasis lichénoïde est une maladie inflammatoire de la peau rare et d'étiologie inconnue. Elle peut aller d'une forme chronique relativement légère à une forme fulminante avec nécrose cutanée et symptômes graves d'ordre constitutif. La maladie peut durer de quelques semaines à plusieurs mois ou années. La forme chronique se caractérise par de multiples petites papules squameuses plates et asymptomatiques situées principalement sur le tronc et les membres proximaux. Les formes aigües se présentent par l'apparition brutale de multiples papules selon la même répartition qui évoluent rapidement vers des phlyctènes hémorragiques et des ulcérations.
EA94
Pityriasis rubra pilare
Pityriasis rubra pilaris
Aussi : PRP - [pityriasis rubra pilaire] · Maladie de Devergie
Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est le nom donné à un groupe de dermatoses papulosquameuses similaires sur le plan clinique et d'étiologie inconnue. Elles se présentent initialement sous la forme de papules périfolliculaires érythémateuses et hyperkératosiques, qui ont tendance à se regrouper en plaques, mais peuvent évoluer vers une érythrodermie, notamment chez les adultes. La distribution, l'âge et la vitesse d'apparition varient considérablement d'un patient à l'autre et ces différences ont servi à classer le PRP en un certain nombre de sous-types différents sur le plan clinique.
Maladie rare : Pityriasis rubra pilaire
EA95
Parapsoriasis à petite plaque
Small plaque parapsoriasis
Aussi : Dermatose des doigts · Dermatite superficielle chronique
Forme bénigne de parapsoriasis, une maladie cutanée chronique multifocale caractérisée par des plaques érythémateuses atrophiques généralement situées sur le tronc et les extrémités proximales. L’étiologie est inconnue.
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.