Tumeurs myélodysplasiques et myéloprolifératives

Chronic myelomonocytic leukaemia

Aussi : leucémie myélomonocytaire chronique sans mention de rémission · LMMC - [leucémie myélomonocytaire chronique] · leucémie monocytoïde chronique · Leucémie monocytaire chronique

Tumeur myélodysplasique/myéloproliférative qui se caractérise par une monocytose persistante, l'absence de chromosome Philadelphie et de gène de fusion BCR/ABL1, moins de 20% de blastes dans la moelle osseuse et le sang, souvent une myélodysplasie et l'absence de réarrangement PDGFRA ou PDGFRB.

Maladie rare : Leucémie myélomonocytaire chronique

AZACITIDINE NEAPOLISVIDAZA

Atypical chronic myeloid leukaemia, BCR-ABL1-negative

Aussi : Leucémie myéloïde chronique atypique, BCR-ABL1 négatif sans mention de rémission · leucémie monocytaire subaigüe · leucémie monocytaire subaigüe sans mention de rémission · leucémie myéloïde chronique atypique · leucémie myélogène subaigüe · leucémie myéloïde subaigüe

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif caractérisé par l'atteinte principale des neutrophiles segmentés avec leucocytose avec des cellules myéloïdes immatures circulantes, moins de 20 % des blastes dans la moelle osseuse et le sang, et une dysgranulopoïèse sévère. Les cellules néoplasiques n'ont pas de chromosome Philadelphie ou le gène de fusion BCR/ABL1.

Maladie rare : Leucémie myéloïde chronique atypique

Juvenile myelomonocytic leukaemia

Aussi : leucémie myélomonocytaire juvénile sans mention de rémission

Le néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif de l'enfant se caractérise par une prolifération affectant principalement les lignées granulocytaires et monocytaires. La prolifération myélomonocytaire est observée dans la moelle osseuse et le sang. Les cellules leucémiques peuvent infiltrer tout tissu, cependant, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, la peau et les voies respiratoires sont les localisations les plus fréquentes.

Maladie rare : Leucémie myélomonocytaire juvénile

Juvenile myelomonocytic leukaemia in complete remission

Refractory anaemia with ring sideroblasts associated with marked thrombocytosis

Aussi : ARS-T [Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne associés à une thrombocytose marquée] (provisoire)

Entité provisoire qui englobe les cas présentant les caractéristiques morphologiques et cliniques d'une anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne, thrombocytose marquée et mégacaryocytes anormaux.

Myeloproliferative and myelodysplastic disease, unclassifiable

Aussi : Maladie myélodysplasique et myéloproliférative, non classée ailleurs sans mention de rémission · Maladie myélodysplasique, inclassable · Maladie myéloproliférative, inclassable

Cette entité comprend les cas présentant des caractéristiques cliniques, de laboratoire et morphologiques qui confirment le diagnostic à la fois d'un syndrome myélodysplasique et d'une tumeur myéloproliférative, mais qui ne répondent aux critères d'aucune des autres entités incluses dans la catégorie des tumeurs myélodysplasiques/myéloprolifératives.

Maladie rare : Maladie myélodysplasique/myéloproliférative non classée