Affections du système nerveux autonome

Congenital malformations of the autonomic nervous system

Maladie rare : Hypothermie périodique spontanée

Inherited autonomic nervous system disorders

Autoimmune disorders involving the autonomic nervous system

Maladie rare : Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies

Autonomic nervous system disorder due to infection

Pure autonomic nervous system failure

Aussi : Syndrome de Bradbury-Eggleston · Hypotension orthostatique idiopathique · Dysautonomie pure

La dysautonomie pure est un trouble sporadique, apparaissant à l’âge adulte, lentement progressif, associé à l'accumulation de synucléine dans les neurones autonomes périphériques, entrainant une hypotension orthostatique et des dysfonctionnements vésicaux et sexuels.

Maladie rare : Hypotension orthostatique idiopathique

Autonomic nervous system disorder due to substances

Maladie rare : Syndrome sérotoninergique

Autonomic nervous system hyperactivity

Autonomic nervous system disorder due to certain specified neurodegenerative disorder

Multiple system atrophy

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare caractérisée par diverses associations de caractéristiques parkinsoniennes, cérébelleuses, autonomes (dysfonction érectile, dysfonction vésicale, hypotension orthostatique) et pyramidales. La maladie fait partie du groupe des alpha-synucléinopathies, un ensemble de maladies caractérisées par l'agrégation d'alpha-synucléine dans les régions du cerveau atteintes. Il existe deux types différents: l'ASM-P (avec syndrome parkinsonien) et l'ASM-C (avec dysfonction cérébelleuse).

Maladie rare : Atrophie multisystématisée

Multiple system atrophy, Cerebellar type

Aussi : Atrophie multisystématisée-C · AMS-C - [atrophie multisystématisée de type cérébelleuse]

Maladie rare : Atrophie multisystématisée type cérébelleux

Multiple system atrophy, Parkinsonism

Aussi : AMS-P - [atrophie multisystématisée de type parkinsonien ]

Il s'agit d'un trouble progressif des systèmes nerveux central et autonome, caractérisé par une hypotension orthostatique (chute excessive de la tension artérielle en position debout), qui provoque des étourdissements ou un évanouissement. Elle peut se produire sans hypotension orthostatique, mais plutôt avec une atteinte urinaire (urgence mictionnelle/incontinence). Ce type comprend les symptômes de la maladie de Parkinson tels qu’une lenteur de mouvement, une raideur et un tremblement.

Maladie rare : Atrophie multisystématisée type parkinsonien

Autonomic neuropathies

Autonomic neuropathy due to sodium channelopathies

Autonomic neuropathy due to diabetes mellitus

Aussi : Neuropathie neurovégétative diabétique

Dysfonctionnement du système nerveux autonome dû au diabète sucré qui se manifeste par des complications fonctionnelles telles que la tachycardie au repos, l'intolérance à l'effort, l'hypotension orthostatique, la constipation, la gastroparésie, la transpiration, la distension vésicale et l'impuissance.

FINDRISCHbA1c en glycémie moyenneHOMA IR

Immune mediated autonomic neuropathy

Autonomic disorder due to toxins

Autonomic neuropathy in endocrine and metabolic diseases

Disorders of orthostatic tolerance

Troubles caractérisés par une hypotension artérielle symptomatique (étourdissements, fatigue) lors du passage en position verticale généralement dues à un dysfonctionnement de la régulation adrénergique.

Reflex syncope

La syncope réflexe est une perte de conscience transitoire avec récupération spontanée et associée à une perte de tonus postural. La syncope réflexe est la forme de syncope la plus courante et elle peut survenir chez des individus ayant une fonction autonome normale. Le mécanisme semble lié à l'accumulation de sang dans les jambes suivie d'une réduction du retour sanguin vers le cœur, ce qui déclenche une augmentation du tonus sympathique. On suppose que des contractions cardiaques vigoureuses avec un ventricule sous rempli provoquent une perte réflexe du tonus sympathique et une vagotonie.

Syncope due to autonomic failure

Postural orthostatic tachycardia syndrome

Aussi : POTS - [syndrome de tachycardie orthostatique posturale]

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale est un type d’intolérance orthostatique chronique durant trois mois ou plus associé à une tachycardie excessive en position verticale en l’absence d’hypotension orthostatique, plus une constellation de symptômes typiquement journaliers pouvant comprendre des étourdissements, des nausées, une dyspnée, une diaphorèse, des maux de tête, une fatigue et d’autres symptômes de dysfonction autonome. La tachycardie excessive est définie par consensus actuel comme une augmentation de la fréquence cardiaque d'au moins 30 battements par minute chez l'adulte (40 battements par minute chez l'adolescent), ou une fréquence cardiaque supérieure à 120 battements par minute, dans les 10 minutes suivant le test de la table basculante.

Baroreflex failure

Maladie rare : Insuffisance du baroréflexe

Focal or segmental autonomic disorders

Horner syndrome

Maladie rare : Syndrome de Horner congénital

Episodic anisocoria

Il s'agit d'un groupe de troubles au cours desquels les mouvements pupillaires périodiques entraînent des changements de taille. Elles sont dues à une anomalie du tonus parasympathique ou sympathique.

Disorders affecting autonomic synaptic neurotransmission

Autonomic dysreflexia

Il s'agit d'un trouble potentiellement dangereux associé à des lésions de la moelle épinière au-dessus du sixième niveau thoracique, caractérisé par une augmentation marquée de la réponse sympathique à des stimuli mineurs. Il entraine une hypertension sévère et soudaine qui peut mettre la vie en danger

Hypoglycaemia unawareness

La méconnaissance de l'hypoglycémie est définie au début de la neuroglycopénie avant l'apparition des symptômes d'alerte du système autonome