Hypersomnies

Narcolepsy

Aussi : narcolepsie SAI · syndrome narcoleptique · sommeil paroxystique

La narcolepsie est un trouble caractérisé par des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès de sommeil durant la journée survenant pendant au moins plusieurs mois, accompagnés de manifestations anormales de sommeil REM. Le test itératif de latence d’endormissement (MSLT) montre une latence moyenne du sommeil <8 minutes et deux ou plusieurs périodes de sommeil REM déclenchées par le sommeil (SOREMP), ou une ou plusieurs SOREMP révélées par le test MSLT et une SOREMP révélée par la polysomnographie nocturne précédente (PSG). Le sommeil nocturne est souvent perturbé, et de brèves siestes durant la journée permettent généralement au sujet de récupérer.

Narcolepsy, Type 1

Aussi : Narcolepsie avec cataplexie et /ou déficit en hypocrétine · cataplexie · Syndrome de Gélineau

La narcolepsie de type 1 est un trouble de la somnolence excessive dû à une perte du signal de l'hypocrétine hypothalamique (orexine). En plus de périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou d'endormissements diurnes, la narcolepsie de type 1 se caractérise par des symptômes de dissociation du sommeil REM, en particulier la cataplexie. La cataplexie est la perte soudaine et incontrôlable du tonus musculaire survenant durant l’éveil déclenchée généralement par une émotion forte, comme l'excitation ou le rire. Même si la cataplexie est un symptôme pathognomonique de la narcolepsie de type 1, elle peut ne se manifester que des années après l'apparition de la somnolence. Dans ce cas, un diagnostic de narcolepsie de type 1, peut être posé par un dosage de l'hypocrétine dans le liquide cérébrospinal (LCS) < 110 picogrammes par millilitre. Des épisodes de paralysie du sommeil et des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques peuvent également être présents. Le trouble n'est pas attribuable à une maladie du système nerveux ou à une autre affection médicale. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès de sommeil durant la journée, plus soit : a) une cataplexie et des résultats du test itératif de latence à l'endormissement/de polysomnographie (MSLT/PSG) caractéristiques de la narcolepsie; ou b) une carence avérée en hypocrétine dans le LCS.

Maladie rare : Narcolepsie de type 1

Narcolepsy, Type 2

Aussi : Narcolepsie sans cataplexie et déficit en hypocrétine

La narcolepsie de type 2 est un trouble de somnolence excessive caractérisé par des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès de sommeil durant la journée et des manifestations anormales du sommeil REM, comme le démontrent les résultats du test itératif de latence à l'endormissement (MSLT/PSG) en présence d’un signal normal de l’hypocrétine hypothalamique (orexine). C'est-à-dire que le dosage de l'hypocrétine dans le liquide cérébrospinal (LCS) est > 110 picogrammes par millilitre. La cataplexie n'est pas présente. Le trouble n'est pas attribuable à une maladie du système nerveux ou à une autre affection médicale. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès de sommeil durant la journée et des résultats du test itératif de latence à l'endormissement/de polysomnographie (MSLT/PSG) caractéristiques de la narcolepsie. Il ne doit y avoir aucun signe de cataplexie ou de carence en hypocrétine dans le LCS (si des tests sont effectués).

Maladie rare : Narcolepsie de type 2

Idiopathic hypersomnia

Aussi : hypersomnie · somnolence excessive · trouble du sommeil avec somnolence excessive

L'hypersomnie idiopathique se caractérise par des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès de sommeil durant la journée se produisant durant au moins plusieurs mois en l'absence de cataplexie ou de carence en hypocrétine (si déterminé). La polysomnographie/le test itératif de latence à l'endormissement (MSLT) ne doivent pas aboutir à des résultats caractéristiques de la narcolepsie (c'est-à-dire deux ou plusieurs périodes de sommeil REM déclenchées par le sommeil (SOREMP), ou une ou plusieurs SOREMP révélées par le test MSLT et une SOREMP révélée par la polysomnographie nocturne précédente). La somnolence diurne n'est pas mieux expliquée par un autre trouble (par exemple, le syndrome de sommeil insuffisant, l'apnée obstructive du sommeil, le trouble du rythme circadien veille-sommeil, une substance ou un médicament, ou une affection médicale). Des signes objectifs d'hypersomnolence sont révélés par un test itératif de latence à l'endormissement indiquant une latence moyenne du sommeil ≤ 8 minutes ou par une polysomnographie ou une actigraphie au poignet montrant un temps de sommeil total sur 24 heures de 11 heures ou plus. Une inertie du sommeil prolongée et sévère est souvent observée et se manifeste par une grande difficulté à se réveiller avec des retours répétés au sommeil, une irritabilité, un comportement automatique et une confusion. À l’inverse de la narcolepsie, les siestes sont généralement longues, souvent plus de 60 minutes, et non réparatrices. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur des signes évidents de périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou d’accès de sommeil diurnes et le test itératif de latence à l'endormissement (MSLT/PSG) ne doit pas conclure à des résultats liés à un sommeil REM.

Maladie rare : Hypersomnie idiopathique

Kleine-Levin syndrome

Aussi : hypersomnolence récurrente · syndrome d'hypersomnie-boulimie

Le syndrome de Kleine-Levin se caractérise par des épisodes récurrents de somnolence sévère associés à des troubles cognitifs, psychiatriques et comportementaux. Un épisode typique dure en moyenne 10 jours (entre 2,5 et 80 jours), avec de rares épisodes pouvant durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Pendant les épisodes, les patients peuvent dormir jusqu'à 16 à 20 heures par jour, se réveillant ou se levant uniquement pour manger et uriner. Lorsqu'ils sont éveillés pendant les épisodes, la plupart des patients sont épuisés, apathiques, confus et lents à parler et à répondre. On observe souvent au cours de ces épisodes une hyperphagie, une hypersexualité, un comportement infantile, une dépression, de l'anxiété, des hallucinations et des délires. Entre les épisodes, les patients ont un comportement normal en termes de sommeil, de cognition, d'humeur et d'alimentation. Dans de rares cas, le syndrome de Kleine-Levin peut se manifester exclusivement pendant les périodes menstruelles.

Maladie rare : Syndrome de Kleine-Levin

Hypersomnia due to a medical condition

L’hypersomnie due à une affection médicale se caractérise par un sommeil nocturne excessif, une somnolence diurne, ou des siestes excessives d'une durée d'au moins plusieurs mois qui sont attribuables à un trouble médical ou neurologique coexistant (par exemple, un traumatisme crânien, la maladie de Parkinson, certaines affections génétiques, des troubles métaboliques, neurologiques ou endocriniens) et qui est suffisamment sévère pour nécessiter une surveillance clinique indépendante. L'hypersomnie due à une affection médicale n'est diagnostiquée que si l'hypersomnie est une conséquence physiologique directe de l'affection médicale. La somnolence résiduelle chez les patients souffrant d'apnée obstructive du sommeil traitée de manière adéquate est classée ici en supposant qu'elle est due à des lésions du système nerveux central provoquées par une hypoxémie récurrente. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur une polysomnographie et un test itératif de latence à l'endormissement (TILE ou MSLT) pour exclure les autres troubles d'hypersomnolence ou autres troubles du sommeil (par exemple, une apnée obstructive du sommeil) qui pourraient mieux expliquer la somnolence.

Hypersomnia due to a medication or substance

Aussi : Hypersomnolence due à des substances dont les médicaments · Hypersomnie due à des substances dont les médicaments

L'hypersomnie due à un médicament ou à une substance se caractérise par un sommeil nocturne excessif, une somnolence diurne, ou des siestes excessives qui sont attribuables aux effets sédatifs de médicaments, de l'alcool ou d'autres substances psychoactives, y compris les syndromes de sevrage (par exemple, de stimulants) et qui sont suffisamment graves pour faire l’objet d’une surveillance clinique indépendante. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur une polysomnographie et un test itératif de latence à l'endormissement (TILE ou MSLT) pour exclure les autres troubles d'hypersomnolence ou autres troubles du sommeil (par exemple, une apnée obstructive du sommeil) qui pourraient mieux expliquer la somnolence.

Hypersomnia associated with a mental disorder

Aussi : Hypersomnolence associée à un trouble mental

L’hypersomnie associée à un trouble mental se caractérise par un sommeil nocturne excessif, une somnolence diurne ou des siestes excessives, suffisamment sévère pour nécessiter une surveillance clinique indépendante. Il s’agit du cas le plus typique des troubles dépressifs ou de la phase dépressive des troubles bipolaires. Les patients ont souvent l'impression que leur sommeil est de mauvaise qualité et non réparateur et peuvent se centrer intensément sur leur hypersomnolence. Le test itératif de latence à l'endormissement (MSLT) ne révèle généralement pas de signes objectifs de somnolence excessive. Note: Un diagnostic définitif doit reposer sur une polysomnographie et un test itératif de latence à l'endormissement (TILE ou MSLT) pour exclure les autres troubles d'hypersomnolence ou autres troubles du sommeil (par exemple, une apnée obstructive du sommeil) qui pourraient mieux expliquer la somnolence.

Insufficient sleep syndrome

Aussi : hypersomnie non-organique · somnolence non-organique · hypersomnie primaire · Hypersomnie induite par le comportement

Le syndrome d’insuffisance de sommeil se produit lorsqu'une personne ne parvient pas à obtenir de manière persistante la quantité de sommeil requise en fonction de ses besoins physiologiques de sommeil pour maintenir des niveaux normaux de vigilance et d'éveil et qu’elle est donc chroniquement privée de sommeil. La tendance au manque de sommeil se produit presque tous les jours pendant au moins plusieurs mois. La capacité d’endormissement et de maintien du sommeil de la personne est perturbée. Le temps de sommeil est souvent nettement plus long les nuits de weekend ou durant les vacances que pendant la semaine. L'allongement de la durée totale du sommeil entraine la disparition des symptômes de somnolence.